布鲁斯·威利斯最近被诊断出痴呆症，他该怎么办？
布鲁斯·威利斯的家人宣布，这位《虎胆龙威》男演员被诊断出患有额颞叶痴呆。目前还没有治愈方法，但波士顿大学的神经学家安德鲁·布德森说，药物和语言治疗可以帮助一些早期患者。图片来源：Charles Sykes/Invision/AP
布鲁斯·威利斯最近被诊断出痴呆症，他该怎么办？
波士顿大学阿尔茨海默病澳门威尼斯人注册网站研究中心的神经学家安德鲁·布德森解释了额颞叶痴呆及其与好莱坞明星最初的失语症诊断的联系
在布鲁斯·威利斯的家人宣布这位著名演员患有失语症不到一年后，他们宣布他的病情已经恶化，他被诊断为额颞叶痴呆。额颞叶痴呆（FTD）是一组以额叶或耳朵下方大脑区域的神经细胞进行性退化为特征的疾病，以前被称为皮克病，目前无法治愈。
在额颞叶变性协会发布的一份声明中，威利斯的家人称颞叶痴呆是一种“残忍的疾病，我们许多人从未听说过，它可以袭击任何人”。在他被诊断出失语症后，一些人想知道这位出演过《虎胆龙威》、《第六感》和《世界末日》的明星是否还会再次登上银幕；最新的更新几乎肯定意味着即将上映的动作电影《刺客》（2021年拍摄）将是他的最后一部。但是，他的家人在声明中表示，他们希望威利斯的明星效应能继续改变人们的生活，帮助人们关注他现在面临的疾病。
他们写道：“布鲁斯一直相信用他在世界上的声音来帮助他人，并提高公众和私下对重要问题的认识。”“我们心里知道，如果他今天可以的话，他会希望引起全球的关注，并与那些同样患有这种使人衰弱的疾病的人建立联系，以及它是如何影响这么多个人和他们的家庭。”
在波士顿大学阿尔茨海默病澳门威尼斯人注册网站研究中心，认知和行为神经学家和认知神经科学家安德鲁·布德森（Andrew Budson）澳门威尼斯人注册网站研究痴呆症，包括FTD，探索病因，寻求改善诊断，并为可能的治疗奠定基础。作为阿尔茨海默氏症和其他脑部疾病患者记忆方面的专家，他最近的临床和澳门威尼斯人注册网站研究工作集中在帮助患者使用音乐、图片和其他策略来增强他们的记忆，并减少错误记忆。布德森是波士顿大学乔巴尼亚和阿维迪医学院的神经学教授，也是波士顿退伍军人事务医疗保健系统的认知和行为神经学主任，他也是一些澳门威尼斯人注册记忆的畅销书的作者，包括今年的《为什么我们会忘记》和《如何更好地记住：记忆背后的科学》（牛津大学出版社）。
布林克采访了布德森，以了解更多澳门威尼斯人注册ftd的信息——它的原因、症状、进展，以及患有这种疾病对威利斯可能意味着什么——以及澳门威尼斯人注册网站研究人员离找到治愈方法还有多远。
问&一个
安德鲁·布德森
濒危时刻: 威利斯去年被诊断患有失语症。你对他得了额颞叶痴呆的消息感到惊讶吗？
当布鲁斯·威利斯的家人宣布他患有失语症时，我就知道他患有原发性进行性失语症。如果某人的失语是由于中风、脑瘤、车祸或其他创伤性脑损伤造成的，你就会说他们得了中风、车祸或脑瘤。所以，他们说他有失语症，我知道这是原发性进行性失语症。其中一些人患有阿尔茨海默氏症，一些人患有额颞叶痴呆，所以我一点也不惊讶。
濒危时刻: 对很多人来说，这将是他们第一次听说额颞叶痴呆。它是什么，有哪些症状？
额颞叶痴呆是一系列疾病的总称，这些疾病都有相同的潜在病理，也就是说，它们都有相同的异常蛋白质家族，你可以在显微镜下看到证据。我们现在知道有十几种不同的病理，十几种不同的异常蛋白质导致了这组叫做额颞叶痴呆的疾病。
额颞叶痴呆主要表现为两种症状。一种是我们所说的行为变异额颞痴呆，异常蛋白质在前额后面的大脑额叶中积聚。额叶帮助我们调节自我控制，允许我们进行复杂的活动，并设身处地地为他人着想。当这种蛋白质在额叶中积累时，人们就失去了控制自我控制的能力，他们失去了同理心和同情心，他们不再主动，他们很难做复杂的活动，比如付账或准备一顿美食。
这些疾病可能积聚的另一个地方是在颞叶和额叶的一部分，就在颞叶上方，稍微靠后一点。这些是大脑中控制语言的关键区域。当病症积累在那里时，个体可能很难说出一个可理解的句子。有时语法会被曲解。这些词本身可能有一点扭曲。这些基于语言的问题的另一种表现方式是，人们实际上失去了单词的意思，这些单词可以是非常普通的单词，比如ear或sweater或carrot。
濒危时刻: 这些语言问题似乎更符合我们对威利斯病情的了解。痴呆和失语症之间有什么联系？
失语症就是缺乏语言能力。原发性进行性失语症是指人们有一些进行性的语言障碍这是他们痴呆的主要原因，是他们由于潜在的脑部疾病而无法正常工作的主要原因。当患有额颞叶痴呆的人的颞叶，或者颞叶上方额叶的一部分，有了病变的积累，它就会影响语言，当你的语言问题严重到足以损害一个人的交流能力时，我们称之为失语症。
濒危时刻: 这种类型的痴呆有多常见？额颞叶痴呆患者有多常见？
它的发病率大概是阿尔茨海默病的十分之一到二十分之一。在我的诊所里，我每个月可能会看到一个有这种问题的病人，但这与我一个月可能会看到10到20次的阿尔茨海默病患者形成鲜明对比。
另一件不寻常的事情是当我们想到痴呆症时，我们通常想到的是65岁以上的老年人，而大约四分之三的额颞叶痴呆症患者的年龄小于65岁。这似乎也适合布鲁斯·威利斯，他现在67岁了，早期症状可能在他65岁之前就开始了。
濒危时刻: 我们知道是什么导致了这种痴呆症吗？
是也不是。我们知道你可以在显微镜下看到的可能的病理。额颞叶痴呆的变体会影响语言，使人们难以说出清晰的句子——有时被称为原发性进行性失语症的不流利/语法变体——这种特殊类型通常是由一种叫做tau的蛋白质的积累引起的。额颞叶痴呆还有另一种常见的影响语言的形式，即语言的意义丧失——原发性进行性失语症的语义变体，这种疾病通常与一种不同的蛋白质TDP-43的潜在病理有关。
我们不太清楚的是为什么有些人会积累蛋白质而有些人不会？我们确实知道，在一些人中，大约40%的人，额颞叶痴呆是家族遗传的，但这也意味着60%的人没有家族遗传。我们真的不知道为什么。
濒危时刻: 由于BU CTE中心的工作，我们听到了很多澳门威尼斯人注册tau的消息。这和工作或头部撞击有什么联系吗？
我们可以把tau看作一种蛋白质，它可以导致很多不同的疾病病理。Tau是一种存在于所有神经元和脑细胞中的正常蛋白质，当它被疾病改变时，它最终会导致这些问题并杀死脑细胞。这可以通过不同的方式和不同的原因来实现。我们不仅在重复性头部撞击引起的慢性创伤性脑病中发现了tau蛋白，在阿尔茨海默病中也发现了tau蛋白。
濒危时刻: 我听说额颞叶痴呆会让一些人在两年内住进养老院，但有些人却不会20年。有典型的症状进展吗？
速度是非常不同的，部分原因是人们不同，部分原因是潜在的病理——异常蛋白质——不同。对大多数人来说，一开始要么只是行为问题，要么只是语言问题，但几年后，那些有行为问题的人也会出现语言问题而那些首先有语言问题的人，又会出现行为问题。
濒危时刻: 这是无法治愈的，但作为一个做了很多工作支持痴呆症患者和记忆的人，有没有什么可以帮助患者或减缓病情发展的方法？
有一种药物对患有与额颞叶痴呆相关的行为问题的人很有用，那就是SSRI系列药物——选择性血清素再摄取抑制剂，我们通常称之为百忧解系列药物。这些肯定能改善一些行为症状。对于那些有语言障碍的人，我们在早期也取得了很好的成功，就像其他人一样，通过语言治疗。
大多数其他的工作都是家庭学习适应他们所爱的人的困难。和我的合著者以及波士顿大学的同事，莫林·奥康纳医生我们有一本帮助患有额颞叶痴呆和其他痴呆症的家庭的书，叫做管理阿尔茨海默病和痴呆症的六个步骤：家庭指南。例如，如果你所爱的患有额颞叶痴呆的人在交流晚餐想吃什么方面有困难，你可以在手机上给他们看一组不同的个人选择的照片，他们就能指出来。许多支持性工作是帮助家庭学会与他们所爱的人沟通。
濒危时刻: 波士顿大学有很多人跨学科地澳门威尼斯人注册网站研究痴呆症。你能简要介绍一下你的澳门威尼斯人注册网站研究吗？有没有什么有希望的预防、诊断或治疗方法？
我们正在澳门威尼斯人注册网站研究使用脑电图电极来更容易地分辨出谁患有不同类型的痴呆症，我们认为这是一个很有前途的策略。澳门威尼斯人注册这些新的基于血液或PET扫描的生物标记物有很多议论，但它们只能用于阿尔茨海默氏症——它们不能帮助你诊断额颞叶痴呆或其他类型的痴呆——所以我们对这些脑电图方法感到乐观。
我们在实验室做的另一件事是帮助人们学习不同的策略，以便在日常生活中发挥作用——不同的策略，不同的记忆辅助工具。
濒危时刻: 人们能参与你的澳门威尼斯人注册网站研究吗？
是的，我们非常欢迎大家参与我们的澳门威尼斯人注册网站研究。我们在寻找任何年龄的人，只要他们超过18岁，他们可能有记忆问题、额颞叶痴呆或正常记忆。
濒危时刻: 你有什么话想对威利斯的家人说，或者对其他关心自己或亲人健康的人说？
我们终于让食品药品管理局批准了一种新药看起来可以减缓阿尔茨海默病。我认为，就像阿尔茨海默氏症一样，我们迟早能够开发出能够减缓额颞叶痴呆的治疗方法。我们只是今天还没到那一步。
为简洁明了，本文经过编辑。
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